Centro de Conhecimento Científico

Osteogênese Imperfeita

Informações técnicas, protocolos de tratamento e recursos para profissionais de saúde, pacientes e familiares. Baseado em evidências científicas e diretrizes nacionais e internacionais.

Medicações para Osteogênese Imperfeita

Dossiês completos sobre as principais medicações usadas no tratamento da OI: protocolos, comparativos, exames necessários e referências científicas.

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O que é Osteogênese Imperfeita?

Condição Genética

A OI é uma doença genética rara que afeta a formação do colágeno tipo I, resultando em fragilidade óssea e suscetibilidade a fraturas.

Prevalência estimada: 1:15.000 a 1:20.000 nascimentos.

Tipos e Classificação

Classificada em tipos I a V segundo Sillence, com diferentes graus de severidade e características clínicas específicas.

Tipo I (leve) ao Tipo III (grave, progressivo deformante).

Tratamento Multidisciplinar

O tratamento envolve equipes multidisciplinares: ortopedistas, geneticistas, fisioterapeutas, nutricionistas e assistentes sociais.

Objetivo: reduzir fraturas, aumentar DMO e qualidade de vida.

Principais Medicações

SUS / PCDT Padrão-ouro Brasil

Pamidronato

Bisfosfonato de 2ª geração, principal medicação disponível no SUS. Administração intravenosa trimestral, protocolo Glorieux.

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Gold Standard Internacional

Ácido Zoledrônico

Bisfosfonato de 3ª geração, padrão-ouro em países desenvolvidos. Infusão anual, 10.000× mais potente que pamidronato.

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Via Oral

Alendronato

Bisfosfonato oral, alternativa para casos selecionados. Administração semanal, menor custo logístico.

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Centros de Referência no Brasil

Hospitais habilitados como Centros de Referência para Osteogênese Imperfeita (CROIs) pelo Ministério da Saúde.

IFF/Fiocruz

Rio de Janeiro, RJ

Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira. Coordenador nacional dos CROIs — pioneiro no protocolo Zoledrônico (2024).

Coordenador Nacional

IOT/HCFMUSP

São Paulo, SP

Instituto de Ortopedia e Traumatologia do Hospital das Clínicas da FMUSP. Referência nacional em ortopedia pediátrica e adulta.

Referência Ortopédica

HCPA

Porto Alegre, RS

Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Forte atuação em genética médica e diagnóstico molecular da OI.

Genética Médica

Associações Internacionais

🇺🇸 OI Foundation

Principal organização dos EUA para OI. Pesquisa, suporte e advocacy.

oif.org

🇪🇺 OIFE

Federação Europeia de Osteogênese Imperfeita. Conecta associações de 27 países.

oife.org

🇬🇧 Brittle Bone Society

Organização britânica dedicada à OI, suporte e conscientização.

brittlebone.org